Toksisk epidermal nekrolyse
DermNet New Zealand.
Lisens: CC BY NC ND 3.0

Stevens-Johnson syndrom er en sjelden, alvorlig og akutt hudsykdom med utbredte utslett, sår og blemmedannelser i minst to slimhinneområder, for eksempel munn og øyne, feber og nedsatt allmenntilstand.

Faktaboks

Etymologi

Navn etter de amerikanske barnelegene Albert Mason Stevens (1884–1945) og Frank Chambliss Johnson (1894–1934).

Også kjent som

febrilt mukokutant syndrom, erythema multiforme major,som er misvisende i det erythema multiforme ikke er relatert til SJS, men har en annen sykdomsmekanisme

Toksisk epidermal nekrolyse (TEN) og Stevens Johnsen syndrom (SJS) regnes som varianter av samme tilstand. Tilstanden omtales vanligvis som SJS dersom under 10 prosent av hudoverflaten er rammet, og betegnes TEN dersom over 30 prosent av hudoverflaten er rammet. Dersom 10 til 30 prosent av hudoverflaten er rammet, betegnes tilstanden SJS-TEN-overlapping.

Årsaker

Tilstanden utløses oftest av legemidler. De legemidlene som hyppigst er antatt sykdomsutløsende, er NSAIDs (ikke-steroide antiinflammatoriske midler), sulfonamider, antiepileptika og antibiotika.

I mange tilfeller har det vært en infeksjonssykdom før utbruddet. I en del tilfeller er det ingen kjent utløsende årsak. Mekanismene for hvordan legemidler forårsaker skade i hud og slimhinner ved Stevens-Johnson syndrom er ikke helt klarlagt, men celleskaden som oppstår i hud og slimhinner er toksisk, ikke primært inflammatorisk.

Symptomer

Sykdommen begynner akutt, i omtrent halvparten av tilfellene med ukarakteristiske symptomer som feber, brekninger, diaré, hoste og leddplager. Utslettet består av røde flekker. Sentralt i flekkene vil huden ha tendens til å løsne fra underlaget, noe som fører til dannelse av en blemme.

I slimhinnene er det smertefulle overfladiske sår, oftest i munnen, i nesten alle tilfeller på leppene, og i mange tilfeller i øyne eller i slimhinnene rundt kjønnsorganene. Slimhinner i luftveier og tarmsystemet kan også rammes, og det vil det kunne komme symptomer også fra disse organene.

Behandling

Stevens-Johnsons syndrom er en alvorlig tilstand som krever sykehusinnleggelse, ofte i en intensivavdeling.

Et mistenkt legemiddel må avsluttes. Overvåkning og korreksjon av forstyrrelser i væske- og saltbalansen er sentralt i behandlingen. Det er vanlig å bruke prednisolon for å dempe immunsystemet, men det er uenighet om nytten av dette.

Det er en del rapporter på tilsynelatende god effekt av behandling med intravenøs tilførsel av immunoglobulin (IVIG), men kontrollerte studier foreligger ikke. Behandlingen retter seg ellers mot de aktuelle symptomer. Sårdannelser og åpne hudområder må beskyttes mot infeksjon.

Prognose

Dødeligheten er anslått opp mot 30 prosent. Et ukomplisert forløp varer i fire til seks uker. Sårdannelser i slimhinnene kan gi arrforandringer, som i øynene kan medføre synsforstyrrelser.

Les mer i Store norske leksikon

Kommentarer

Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.

Du må være logget inn for å kommentere.

eller registrer deg